Príznaky pľúcnej hypertenzie sa zvyčajne objavia až v neskoršom štádiu. Prvým príznakom pľúcnej hypertenzie býva dýchavičnosť pri každodenných činnostiach alebo stúpaní do schodov. Je sprevádzaná únavou, závratmi, mdlobami a tiež sa môžu prejaviť aj iné príznaky: opuchy členkov, brucha a nôh, modrasté pery a koža, bolesť na hrudi, ktorá je dôsledkom zvýšenej záťaže pravého srdca. Tieto príznaky sú individuálne a nemusia ich mať všetci pacienti.
V pokročilejších štádiách ochorenia, sa môžu pridružiť ďalšie symptómy ako napríklad nepravidelný srdcový tep, búšenie srdca, vysoký pulz, progresívne sa zvyšuje dýchavičnosť pri cvičení alebo činnosti a pacient môže mať dokonca ťažkosti s dýchaním v pokoji. Nakoniec môže byť ťažké vykonávať akékoľvek činnosti. Ochorenie sa zhoršuje.
